嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fasciitis）是主要以筋膜發(fā)生彌漫性腫脹、硬化為特征的疾病。本病在臨床上較少見(jiàn)。以男性多見(jiàn)，男女之比約為2:1。發(fā)病年齡以30～60歲為多。發(fā)病前常有過(guò)度勞累史，劇烈運(yùn)動(dòng)、外傷、受寒及上呼吸道感染等亦可能誘發(fā)本病。

本病病因尚未明了。目前多認(rèn)為其發(fā)病與免疫異常有關(guān)，如一些患者中可出現(xiàn)高丙種球蛋白血癥、循環(huán)免疫復(fù)合物增高、補(bǔ)體低下、類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，或同時(shí)伴發(fā)一些自身免疫性疾病，這些都支持本病系一種免疫性疾病。對(duì)于本病的歸屬，有認(rèn)為本病屬硬皮病病譜中的一個(gè)類(lèi)型，即介于局限性硬皮病與系統(tǒng)性硬皮病之間，有些患者在病程中可轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性硬皮病。但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其不屬于硬皮病的一種獨(dú)立疾病。

嗜酸性筋膜炎主要病變?cè)诮钅?，呈現(xiàn)膠原纖維增生、變厚、硬化，血管周?chē)性钚粤馨图?xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞，部分有不等量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，可見(jiàn)細(xì)血管擴(kuò)張和增生。筋膜中增生的膠原組織可伸向皮下脂肪小葉間隔內(nèi)，使部分脂肪小葉可包裹在硬化損害內(nèi)。直接免疫熒光檢查顯示筋膜和肌間隔中有IgG、C3的沉積，真皮深部與皮下脂肪中的血管周?chē)蠭gM、C3沉積，真皮表皮交界部位可見(jiàn)IgM沉積。

臨床表現(xiàn)

常以肢體皮膚腫脹、繃緊、發(fā)硬起病，或兼有皮膚紅斑及關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。病變初發(fā)部位以下肢尤以小腿下部為多見(jiàn)，其次為前臂，少數(shù)從股部、腰腹部或足背等處起病。病程中累及四肢者約占95%，手足部占48%，軀干部占43%，面部通常不受累及。損害特征為皮下深部組織硬腫，邊緣局限或彌漫不清。患肢上舉時(shí)，病損表面凹凸不平，沿淺靜脈走向部位可見(jiàn)坑道狀凹陷?；紖^(qū)皮膚可捏起，紋理正常，亦可伴不同程度色素沉著。

一般無(wú)明顯全身癥狀，少數(shù)患者可伴關(guān)節(jié)或肌肉酸痛、乏力、低熱等。病變累及關(guān)節(jié)附近時(shí)可致關(guān)節(jié)攣縮和功能障礙。有報(bào)道肺、食管、肝、脾、甲狀腺和骨髓也可受累，超聲心動(dòng)圖檢出心包積液病例，肺功能檢查有顯示阻塞為主的混合性通氣障礙等。

醫(yī)技檢查

1.血常規(guī)等：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)輕度減少，白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，嗜酸性粒細(xì)胞明顯增高，血沉增快，類(lèi)風(fēng)濕因子、抗核抗體少數(shù)陽(yáng)性。

2.免疫指標(biāo)檢查：丙種球蛋白增高，IgG和（或）IgM增高，循環(huán)免疫復(fù)合物增高。

3.血生化指標(biāo)：血清肌漿酶CPK和AST少數(shù)增高。

4.其他：24小時(shí)尿肌酸排出量少數(shù)可輕度升高。甲皺微循環(huán)檢查顯示管袢變短，畸形支增多，部分袢頂淤血，血流呈粒狀，流速變慢，血黏度增高。

診斷依據(jù)

根據(jù)患區(qū)特有的皮下深部組織硬腫及皮面有與淺靜脈走向一致的線狀凹陷，伴局部酸脹，結(jié)合發(fā)病前常有過(guò)度勞累、外傷、受寒等誘因，不難診斷，必要時(shí)作病損活組織檢查協(xié)助診斷。

容易誤診的疾病

1.成人硬腫?。撼Ｆ鸩∮陬i項(xiàng)部，隨后波及面、軀干，最后累及上、下肢；皮損呈彌漫性非凹陷性腫脹、發(fā)硬；發(fā)病前常有上呼吸道感染史；組織病理顯示膠原纖維腫脹、均質(zhì)化，其間隙充滿(mǎn)酸性粘多糖基質(zhì)。

2.皮肌炎：肌肉病變往往以肩胛帶和四肢近端為主；上眼瞼有水腫性紫紅色斑和手背、指節(jié)背的Gottron征；血清肌漿酶如CPK、LDH和AST以及24小時(shí)尿肌酸排出量顯著增高等。

治療原則

丹參注射液16～20m1（2ml、生藥4g）加入低分子右旋醣酐500ml作靜脈滴注，每日1次，10次為一療程，連續(xù)3～6個(gè)療程常有較好效果。甲氰咪胍或雷尼替丁口服或靜脈滴注對(duì)部分病例有效。對(duì)早期病例采用腎上腺皮質(zhì)激素有一定效果，常用潑尼松，每日30～60mg，連服1～3個(gè)月。非類(lèi)固醇抗炎劑對(duì)緩解關(guān)節(jié)、肌肉酸痛有輔助作用。其他亦可酌情采用秋水仙堿（1～1.5mg/日）、青霉胺（0.25～1.0g/d）或中藥積雪甙等。

避免過(guò)度勞累、外傷、受冷等。對(duì)有關(guān)節(jié)活動(dòng)受限患者應(yīng)囑加強(qiáng)體療并輔以物理治療。